Síndrome de superposición: lupus eritematoso sistémico y hepatitis autoinmune en una adolescente / An Overlap Syndrome involving systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis in an adolescent girl

La superposición del lupus eritematoso sistémico y la hepatitis autoinmune se describe ocasionalmente. Aunque ambas enfermedades pueden compartir ciertos hallazgos, como poliartralgias, hipergammaglobulinemia y anticuerpo antinúcleo positivo, son consideradas dos diferentes. Se presenta a una paciente de 14 años con lupus eritematoso sistémico, que, luego de dos años, consultó por ictericia. Sin antecedentes de ingesta de drogas, alcohol o exposición a virus hepatotropos. Tenia un aumento de las enzimas hepáticas con anticuerpos antinúcleo, anti-ADN de doble cadena y LKM 1 positivos. La biopsia hepática mostró una hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario. De esta manera, cumplia con los criterios diagnósticos tanto para lupus eritematoso sistémico como para hepatitis autoinmune. Tratada con corticoides y micofenolato mofetil, mejoró su clinica y laboratorio. Conclusión. La hepatitis autoinmune puede ocurrir en el curso del lupus eritematoso sistémico. Un diagnóstico temprano es importante para prevenir el avance de la enfermedad; es obligatoria la realización de la biopsia hepática.

Overlap of systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis is a rare condition, occasionally described. Both autoimmune diseases can share common autoimmune features such as polyartralgia, hypergammaglobulinemia and positive antinuclear antibody, but they have been considered as two different entities. We report a 14 year old female patient with systemic lupus erythematosus who developed autoimmune hepatitis two years later. She had jaundice with no history of viral infections, drug intake, alcohol abuses or exposition to blood products. She was positive for antinuclear antibody, double stranded DNA antibody and LKM 1 antibody. Histological examination of the liver showed interface hepatitis with lymphoplasmacytic cell infiltration. The patient satisfied the international criteria for both systemic lupus erythematosus and Type 2 autoimmune hepatitis. Clinical symptoms and laboratory findings improved under treatment with steroids and mycophenolate mofetil. Conclusion. Autoimmune hepatitis may occur during the course of systemic lupus erythematosus and an early diagnosis is important for preventing advanced liver disease. Definitive diagnosis of autoimmune hepatitis requires confirmation by means of a liver biopsy.

An Overlap Syndrome involving systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis in an adolescent girl. / Síndrome de superposición: lupus eritematoso sistémico y hepatitis autoinmune en una adolescente.

UNLABELLED: Overlap of systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis is a rare condition, occasionally described. Both autoimmune diseases can share common autoimmune features such as polyartralgia, hypergammaglobulinemia and positive antinuclear antibody, but they have been considered as two different entities. We report a 14 year old female patient with systemic lupus erythematosus who developed autoimmune hepatitis two years later. She had jaundice with no history of viral infections, drug intake, alcohol abuses or exposition to blood products. She was positive for antinuclear antibody, double stranded DNA antibody and LKM 1 antibody. Histological examination of the liver showed interface hepatitis with lymphoplasmacytic cell infiltration. The patient satisfied the international criteria for both systemic lupus erythematosus and Type 2 autoimmune hepatitis. Clinical symptoms and laboratory findings improved under treatment with steroids and mycophenolate mofetil. CONCLUSION: Autoimmune hepatitis may occur during the course of systemic lupus erythematosus and an early diagnosis is important for preventing advanced liver disease. Definitive diagnosis of autoimmune hepatitis requires confirmation by means of a liver biopsy.

La superposición del lupus eritematoso sistémico y la hepatitis autoinmune se describe ocasionalmente. Aunque ambas enfermedades pueden compartir ciertos hallazgos, como poliartralgias, hipergammaglobulinemia y anticuerpo antinúcleo positivo, son consideradas dos diferentes. Se presenta a una paciente de 14 años con lupus eritematoso sistémico, que, luego de dos años, consultó por ictericia. Sin antecedentes de ingesta de drogas, alcohol o exposición a virus hepatotropos. Tenia un aumento de las enzimas hepáticas con anticuerpos antinúcleo, anti-ADN de doble cadena y LKM 1 positivos. La biopsia hepática mostró una hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario. De esta manera, cumplia con los criterios diagnósticos tanto para lupus eritematoso sistémico como para hepatitis autoinmune. Tratada con corticoides y micofenolato mofetil, mejoró su clinica y laboratorio. Conclusión. La hepatitis autoinmune puede ocurrir en el curso del lupus eritematoso sistémico. Un diagnóstico temprano es importante para prevenir el avance de la enfermedad; es obligatoria la realización de la biopsia hepática.

Afección coronaria en niños con enfermedad de Kawasaki / Coronary involvement in patients with Kawasaki disease

Objetivo: la enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis frecuente en la infancia que puede producir aneurismas coronarios. Con el objetivo de describir las lesiones coronarias tanto en fase aguda como al año del diagnóstico, realizamos este estudio retrospectivo de 30 niños de 0 a 7 años con EK atendidos en nuestro centro, desde enero de 1990 a febrero de 2010. Resultados: Presentaron afección coronaria 7 pacientes. Cuatro de ellos varones. El 71,4% (n: 5) tenían EK completo. La edad media de inicio de los síntomas fue de 1,55 años (rango: 0,083-3). La mayoría de las lesiones fueron menores tales como la ectasia difusa o el aneurisma pequeño de ambas coronarias (n: 5). Estables al año de seguimiento. Dos varones de 19 días y 7 meses de edad presentaron lesiones mayores que correspondieron a los aneurismas múltiples y un aneurisma gigante persistente. La duración de la fiebre (p=0,04) y el retraso de aplicación de la gammaglobulina (p=0,025) pudo asociarse con afección coronaria. Conclusión: Alto índice de coronariopatías. La mayoría de las lesiones fueron menores tales como las ectasias difusas o los aneurismas pequeños estables al año de evolución. Las lesiones mayores correspondieron a los aneurismas múltiples y un aneurisma gigante persistente. La duración de la fiebre y el retraso en el tratamiento se asoció con mayor compromiso coronario. Recomendamos al médico mantener un alto índice de sospecha de esta enfermedad particularmente en los niños menores de un año de vida.

Objective: Kawasaki’s disease (KD) is a systemic vasculitis of childhood with a predilection for the coronary arteries. The aim of this study was to describe the coronary lesions of patients with KD bothin the acute phase and after one year. A retrospective study was performedon 30 children with KD from 0 to 7 years of age treated in ourhospital between January 1990 and February 2010. Results: Coronary artery disease was recorded in 7 patients. Medianage at diagnosis was 1.55 years (range: 0.083-3). There were fourboys, 71.4% (n: 5), with typical disease. Most injuries were minor, diffuse ectasia or small aneurysm of both coronary arteries persistedduring follow-up at one year. Two males of 19 days and 7 months ofage developed multiple aneurysms and giant aneurysm respectively. Duration of fever (p=0.04) and delay of diagnosis and treatment with intravenous gamma globulin (p=0.025) were associated with coronary disease. Conclusion: We found a high percentage of coronary artery abnormalities. Mainly ectasia and small aneurysms persistent at one Year of follow. Major lesions were multiple aneurysms and giantaneurysm that were associated with delayed diagnosis and treatment. We recommend clinicians to mantain high levels of suspicion, particularly in infants under one year of age.

[Validation of a method to predict the etiology of pneumonia in children]. / Validación de un método para predecir etiología en niños con neumonía.

INTRODUCTION: Identifying etiology in children with pneumonia requires time and technical resources, not always available. Therefore, the initial management of pneumonia is often based on clinical, laboratory, and/or radiographic data. Clinical prediction rules based on a combination of factors could increase diagnostic accuracy. OBJECTIVE: To validate the diagnostic accuracy of a clinical prediction rule (Bacterial Pneumonia Score, BPS) to distinguish bacterial from viral pneumonia in children. Population and methods. This observational, diag- nostic test evaluation study was performed among January 2004 and December 2006. Children aged 1 month to 15 years old, hospitalized for pneumonia in whom a bacterial or viral etiology was identified were included. Children with chronic pulmonary disease, congenital heart disease, admission to the intensive care unit, underlying immunologic disease, mixed viral and bacterial infection, or inability to identify viral or bacterial pathogens were excluded. Admission data were recorded (age, temperature, WBC count and chest radiograph evaluation). BPS was then calculated (range -3 to 15 points), taking into account that a BPS > or =4 suggests bacterial pneumonia. RESULTS: We included 82 patients aged 1 to 96 months with pneumonia (79% viral and 21% bacterial). A BPS > or = 4 predicted bacterial pneumonia with sensibility: 94%, specificity: 34%, positive predictive value: 27%, and negative predictive value: 95%. CONCLUSION: The BPS was accurate on identifying most children with bacterial pneumonia, who required antibiotic therapy.

Validación de un método para predecir etiología en niños con neumonía / Validation of a method to predict the etiology of pneumonia in children

Introducción. Determinar el agente etiológico en niños con neumonía no es simple; requiere técnicasy tiempo que muchas veces no están disponibles. Por lo tanto, la decisión terapéutica inicial suele basarse en elementos clínicos, radiológicos y de laboratorio. El empleo de reglas de predicción clínica que combinan varios de estos elementos puedei ncrementar la capacidad diagnóstica. Objetivo. Evaluar la capacidad diagnóstica de una escala de puntaje para predecir etiología en niños con neumonía (Bacterial Pneumonia Score, BPS).Población, material y método. Estudio observacional ,retrospectivo, de evaluación de una prueba diagnóstica, llevado a cabo entre enero de 2004 ydiciembre de 2006. Se incluyeron pacientes de 1 mesa 15 años de edad hospitalizados por neumonía, condiagnóstico etiológico confirmado (viral o bacteriano).Se excluyeron aquellos con enfermedad pulmonar crónica, cardiopatía congénita, inmunodeficiencia,requerimiento de cuidados intensivos, infeccionesmixtas o falta de diagnóstico etiológico. Se registraron datos del ingreso (edad, temperatura,hemograma y evaluación de radiografía de tórax).Con los datos mencionados se calculó el BPS (intervalo de -3 a 15 puntos), donde un v alor ≥ 4sugiere etiología bacteriana.Resultados. Se incluyeron 82 pacientes con edades entre 1 y 96 meses (79 por ciento etiología viral y 21 por ciento bacteriana). Un valor de BPS ≥ 4 mostró sensibilidad: 94 por ciento, especificidad: 34 por ciento, valor predictivo positivo: 27 por ciento y valor predictivo negativo: 95 por ciento.Conclusión. El BPS presentó una buena capacidad para identificar a la gran mayoría de los niños con infección bacteriana, que requieren antibióticos.

Introduction. Identifying etiology in children with pneumonia requires time and technical resources, not always available. Therefore, the initial management of pneumonia is often based on clinical, laboratory, and/or radiographic data. Clinical prediction rules based on a combination of factors could increase diagnostic accuracy. Objective. To validate the diagnostic accuracy of a clinical prediction rule (Bacterial Pneumonia Score, BPS) to distinguish bacterial from viral pneumonia in children. Population and methods. This observational, diagnostic test evaluation study was performed among January 2004 and December 2006. Children aged 1 month to 15 years old, hospitalized for pneumonia in whom a bacterial or viral etiology was identified were included. Children with chronic pulmonary disease, congenital heart disease, admission to the intensive care unit, underlying immunologic disease, mixed viral and bacterial infection, or inability to identify viral or bacterial pathogens were excluded. Admission data were recorded (age, temperature, WBC count and chest radiograph evaluation). BPS was then calculated (range -3 to 15 points), taking into account that a BPS ≥4 suggests bacterial pneumonia. Results. We included 82 patients aged 1 to 96 months with pneumonia (79% viral and 21% bacterial). A BPS ≥ 4 predicted bacterial pneumonia with sensibility:94%, specificity: 34%, positive predictive value: 27%, and negative predictive value: 95%. Conclusion. The BPS was accurate on identifying most children with bacterial pneumonia, who required antibiotic therapy.

Validación de un método para predecir etiología en niños con neumonía / Validation of a method to predict the etiology of pneumonia in children

Introducción. Determinar el agente etiológico en niños con neumonía no es simple; requiere técnicasy tiempo que muchas veces no están disponibles. Por lo tanto, la decisión terapéutica inicial suele basarse en elementos clínicos, radiológicos y de laboratorio. El empleo de reglas de predicción clínica que combinan varios de estos elementos puedei ncrementar la capacidad diagnóstica. Objetivo. Evaluar la capacidad diagnóstica de una escala de puntaje para predecir etiología en niños con neumonía (Bacterial Pneumonia Score, BPS).Población, material y método. Estudio observacional ,retrospectivo, de evaluación de una prueba diagnóstica, llevado a cabo entre enero de 2004 ydiciembre de 2006. Se incluyeron pacientes de 1 mesa 15 años de edad hospitalizados por neumonía, condiagnóstico etiológico confirmado (viral o bacteriano).Se excluyeron aquellos con enfermedad pulmonar crónica, cardiopatía congénita, inmunodeficiencia,requerimiento de cuidados intensivos, infeccionesmixtas o falta de diagnóstico etiológico. Se registraron datos del ingreso (edad, temperatura,hemograma y evaluación de radiografía de tórax).Con los datos mencionados se calculó el BPS (intervalo de -3 a 15 puntos), donde un v alor ≥ 4sugiere etiología bacteriana.Resultados. Se incluyeron 82 pacientes con edades entre 1 y 96 meses (79 por ciento etiología viral y 21 por ciento bacteriana). Un valor de BPS ≥ 4 mostró sensibilidad: 94 por ciento, especificidad: 34 por ciento, valor predictivo positivo: 27 por ciento y valor predictivo negativo: 95 por ciento.Conclusión. El BPS presentó una buena capacidad para identificar a la gran mayoría de los niños con infección bacteriana, que requieren antibióticos.(AU)

Introduction. Identifying etiology in children with pneumonia requires time and technical resources, not always available. Therefore, the initial management of pneumonia is often based on clinical, laboratory, and/or radiographic data. Clinical prediction rules based on a combination of factors could increase diagnostic accuracy. Objective. To validate the diagnostic accuracy of a clinical prediction rule (Bacterial Pneumonia Score, BPS) to distinguish bacterial from viral pneumonia in children. Population and methods. This observational, diagnostic test evaluation study was performed among January 2004 and December 2006. Children aged 1 month to 15 years old, hospitalized for pneumonia in whom a bacterial or viral etiology was identified were included. Children with chronic pulmonary disease, congenital heart disease, admission to the intensive care unit, underlying immunologic disease, mixed viral and bacterial infection, or inability to identify viral or bacterial pathogens were excluded. Admission data were recorded (age, temperature, WBC count and chest radiograph evaluation). BPS was then calculated (range -3 to 15 points), taking into account that a BPS ≥4 suggests bacterial pneumonia. Results. We included 82 patients aged 1 to 96 months with pneumonia (79% viral and 21% bacterial). A BPS ≥ 4 predicted bacterial pneumonia with sensibility:94%, specificity: 34%, positive predictive value: 27%, and negative predictive value: 95%. Conclusion. The BPS was accurate on identifying most children with bacterial pneumonia, who required antibiotic therapy.(AU)

Síndrome hemofagocítico asociado a infección aguda por virus de Epstein Barr / Epstein Barr virus associates hemophagocytic syndrome

El síndrome hemofagocítico es un desorden del sistema facocítico-mononuclear caracterizado por una proliferación histiocítica generalizada y benigna,con hemofagocitosis.El presente informe representa un caso de síndrome hemofagocítico asociado a virus de Epstein Barr(VEB) en un paciente previamente sano

Síndrome hemofagocítico asociado a infección aguda por virus de Epstein Barr / Epstein Barr virus associates hemophagocytic syndrome

El síndrome hemofagocítico es un desorden del sistema facocítico-mononuclear caracterizado por una proliferación histiocítica generalizada y benigna,con hemofagocitosis.El presente informe representa un caso de síndrome hemofagocítico asociado a virus de Epstein Barr(VEB) en un paciente previamente sano

Manifestaciones neurológicas del virus de la parotiditis en niños sin paperas / Neurological manifestations of the parotitis virus in children without mumps

Introducción.En el Hospital de Niños de Santa Fé, en más del 50 por ciento de la meningitis no se encuentran bacterias.Durante la primavera de 1995,se detectó un aumento de casos de meningitis asépticas(MA) que se decidió estudiar.Objetivo.Identificar virus en pacientes con meningitis sin gérmenes,internados entre el 15/11/95 y el 31/1/96.Resultados.Los pacientes tuvieron entre 3 y 11 años.No habían recibido vacuna antiparotiditis.Ninguno presentó agrandamiento de las glándulas salivales.Siete pacientes tuvieron títulos altos de IGM específica fue positiva.Por RCP se demostró en el LCR de los de los 10 niños la presencia del genoma del virus de la parotiditis(VP).En 5 con MA,los síntomas cedieron dentro de los 3 días.Tres presentaron compromiso del sensorio con síntomas meningeos durante más de una semana.Los pacientes con ataxia y SGB se recuperaron a los diez días.Conclusión.Se comprobó que el VP fue la causa de meningitis y de otras manifestaciones neurológicas(ataxia cerebelosa y SGB)en niños sin paperas

Manifestaciones neurológicas del virus de la parotiditis en niños sin paperas / Neurological manifestations of the parotitis virus in children without mumps

Introducción.En el Hospital de Niños de Santa Fé, en más del 50 por ciento de la meningitis no se encuentran bacterias.Durante la primavera de 1995,se detectó un aumento de casos de meningitis asépticas(MA) que se decidió estudiar.Objetivo.Identificar virus en pacientes con meningitis sin gérmenes,internados entre el 15/11/95 y el 31/1/96.Resultados.Los pacientes tuvieron entre 3 y 11 años.No habían recibido vacuna antiparotiditis.Ninguno presentó agrandamiento de las glándulas salivales.Siete pacientes tuvieron títulos altos de IGM específica fue positiva.Por RCP se demostró en el LCR de los de los 10 niños la presencia del genoma del virus de la parotiditis(VP).En 5 con MA,los síntomas cedieron dentro de los 3 días.Tres presentaron compromiso del sensorio con síntomas meningeos durante más de una semana.Los pacientes con ataxia y SGB se recuperaron a los diez días.Conclusión.Se comprobó que el VP fue la causa de meningitis y de otras manifestaciones neurológicas(ataxia cerebelosa y SGB)en niños sin paperas